腎臓病変を中心に

■講師　乳原善文 先生（虎の門病院分院腎センター・リウマチ膠原病内科　部長）
>講師詳細はこちら 
 

【セミナー概要】
●1888年Mikuliczが両側涙腺･顎下腺･耳下腺の無痛性腫脹を呈する症例をMikulicz病として報告。しかし近年自己免疫性膵炎、間質性腎炎等の多臓器病変を呈することが知られIgG4関連疾患としてまとめられた。
●臨床的に複数臓器に特徴的なびまん性、あるいは限局性腫大、腫瘤、結節、肥厚性病変を認めることが前提。
●診断確定には、血清学的所見として高IgG4血症（135mg/dl以上）を認めること。
●生検を行い、病理学的所見として組織への著明なリンパ球、形質細胞の浸潤と線維化を認めることともにIgG4陽性形質細胞浸潤が認められることが条件となっており診断される。
●腎臓病変としては尿細管間質性腎炎や膜性腎症に加え、腎臓内に限局性腫瘤を認めることが特徴的である。
●鑑別診断としては同時に合併する高ガンマグロブリン血症を特徴とする多中心性Castleman病やMALTリンパ腫、他の悪性腫瘍が大切である。
●類縁疾患としてのシェーグレン症候群や近年注目されてい
るTAFRO症候群についても具体的な症例を提示して紹介する。
午前10:00〜12:00
「IgG4関連疾患とシェーグレン症候群」
 

午後12:30〜14:30
「IgG4類似疾患（Castleman症候群とPOEMS症候群）」

セミナー要綱

終了したセミナーの報告と開催の模様

■9月6日(日)に開催しました第627回医療技術セミナー『実地医家が日常診療で遭遇するがんと似ているＩｇＧ４関連疾患の診断と治療−全身の臓器にコブ・肥厚；悪性腫瘍との識別が必要；腎臓病変を中心に』は盛会裏に終了しました。
講師には、虎の門病院分院腎センター内科部長であります乳原善文先生をお招きしました。乳原先生のご出演は2019年7月の、#560『実地医家のための腎生検から学ぶ糖尿病性腎症(ＤＫＤ)の診断と治療』(山内眞之先生と共同で)以来の2回目の登場でした。
このセミナー企画の最初は、都立駒込病院院長神沢先生（消化器科）の新聞の記事で「がんと似ているＩｇＧ４関連疾患」を読ませていただき、「実地医家が遭遇する可能性」「がんと似ている」「全身の臓器にコブ・肥厚」といったキーワードに反応してしまい、セミナーの企画・実現となりました。
講義の組立ですが、午前の講義のタイトルは「ＩｇＧ４関連疾患とシェーグレン症候群」ということで、以下の組立でした。
1888年Mikuliczが両側涙腺･顎下腺･耳下腺の無痛性腫脹を呈する症例をMikulicz病として報告。しかし近年自己免疫性膵炎、間質性腎炎等の多臓器病変を呈することが知られIgG4関連疾患としてまとめられた。臨床的に複数臓器に特徴的なびまん性あるいは限局性腫大、腫瘤、結節、肥厚性病変を認めることが前提。診断確定には、血清学的所見として高IgG4血症（135mg/dl以上）を認めること。
また、午後の講義のタイトルは、「ＩｇＧ４類似疾患（Ｃａｓｔｌｅｍａｎ症候群とＰＯＥＭＳ症候群）」で、組み立ては以下の通りでした。
腎臓病変としては尿細管間質性腎炎や膜性腎症に加え、腎臓内に限局性腫瘤を認めることが特徴的である。鑑別診断としては同時に合併する高ガンマグロブリン血症を特徴とする多中心性Castleman病やMALTリンパ腫、他の悪性腫瘍が大切である。類縁疾患としてのシェーグレン症候群や近年注目されているTAFRO症候群についても具体的な症例を提示して紹介する。
 
なかなか取っ付きにくい疾患群でありましたが、Castleman病やMALTリンパ腫、午後分ではシェーグレン症候群やＴＡＦＲＯ症候群
ということで、質問もたくさん出て、なかなかに盛り上がりました。
 

■講師　乳原善文 先生（虎の門病院分院腎センター・リウマチ膠原病内科　部長）
<専門分野>
内科、糖尿病、腎疾患、リウマチ膠原病
<略歴>
85年3月大阪市立大学医学部卒業
85年4月虎の門病院内科研修医
90年3月虎の門病院内科研修医終了
4月虎の門病院腎センター内科医員
01年4月虎の門病院腎センター内科、リウマチ膠原病科医長
08年11月虎の門病院腎センター(分院担当)部長、リウマチ膠原病科部長(本院分院)（兼任）
 
<資格>
日本内科学会総合内科専門医
日本リウマチ財団登録医、
日本リウマチ学会認定医、評議員、指導医
日本腎臓学会認定専門医、学術法人評議員、指導医、理事（2014より）
日本透析医学会認定専門医、指導医、評議員
日本形態計測学会評議員、理事
 
＜役員、他＞
日本腎臓学会理事（2016.6より3期め）
企画渉外委員会委員長
財務委員会委員
腎臓病対策委員会委員
IgG4関連腎臓病ﾜｰｷﾝｸﾞ委員
日本腎臓学会腎生検ガイド改定委員会委員長
神奈川腎研究会会長(2014.4より)
神奈川腎炎研究会会長(2014.4より)
東京腎生検カンファレンス会長(2015年度)
ICD11改訂内科TAGNephrologyWorkingGroup、ManagingEditor(2015より、日本腎臓学会より推薦)
2019年第49回日本腎臓学会東部学術大会大会長（大学教授以外では初めてです）
2021年第41回日本骨形態計測学会大会長予定